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La maladie de Kaposi
24/03/2012

La Maladie de Kaposi (MK), anciennement appelée Sarcome de Kaposi (SK), n’est plus considérée aujourd’hui comme un cancer. Historiquement, la MK a été la maladie par laquelle le sida a été découvert aux Etats-Unis, puis dans les Caraïbes (Haïti en particulier) et en Afrique Subsaharienne (notion de « Sarcome de Kaposi épidémique » depuis les années 1970).

A noter que la MK est décrit depuis la fin du 19ème siècle, mais sous une forme très différente, rare, à évolution très lente et touchant la personne âgée du pourtour méditerranéen.

La Maladie de Kaposi constituait l’une des pathologies opportunistes les plus fréquentes avant l’introduction des HAART (traitements antiviraux hautement actifs).

Actuellement, cette maladie est devenue rare dans les pays industrialisés (< 10 cas/1000 patients, alors que la prévalence de cette maladie était de 50 à 60% au début de l’épidémie).

Il s’agit d’une prolifération de cellules de l’endothélium vasculaire (couche interne des vaisseaux, en contact avec le flux sanguin), dont l’expression précoce est le plus souvent cutanée.

La maladie de Kaposi est liée à une immunodépression (sida ou traitement immunosuppresseur) et à la présence de Human Herpès Virus 8 (HHV8). Le HHV8 est également responsable de la maladie de CASTELMAN (rare et généralement associée à la MK). La transmission du HHV8 est mal connue, mais probablement sexuelle et materno-fœtale.

Elle est classante sida. Dans les anciennes classifications, c’était la seule maladie qui suffisait à définir le sida en l’absence de réalisation d’une sérologie VIH.

Quels sont les symptômes et l’évolution de la maladie de Kaposi ?

L’expression de la maladie de Kaposi est avant tout cutanéo-muqueuse, et c’est la raison pour laquelle elle passe un peu abusivement pour une maladie de la peau. Mais il existe également des formes ganglionnaires et viscérales.

Tous les états intermédiaires s’observent, de la forme longtemps localisée à la forme explosive avec diffusion rapide des lésions cutanées, atteintes muqueuses et viscérales. Cependant, l’apparition des HAART a profondément modifié la fréquence et le pronostic de la maladie de Kaposi.

Quels sont les traitements ?

Le traitement de référence chez le patient naïf d’HAART consiste en l’introduction de la trithérapie, avec une réponse habituellement efficace. La vitesse de régression est variable, mais il faut savoir que les lésions mettent généralement 3 à 6 mois pour disparaître. Des traitements complémentaires peuvent être proposés pour les lésions cutanées gênantes. La chimiothérapie est indiquée dans les formes cutanées évoluées, les formes viscérales et les poussées associées à une reconstitution immunitaire.